През 1983 година 52-годишният жител на Венеция Силвано (фамилията му се пази в тайна, по молба на роднините) облякъл смокинга си и отишъл на градско празненство. Там, като глава на семейството, той се грижел за майка си и танцувал с нея.
Сестрите на Силвано не умрели случайно, а след борба с дълго безсъние. То продължавало не ден, не два, нито седмици, а месеци. Докато най-накрая организмът на жените не се предал. По същия начин, по който се предавали техните роднини, почти до девето коляно. Както Силвано, така и сестрите му, в началото на безсънието, страдали от прекалено изпотяване и много свити зеници.
Семейството наричало тази болест „проклятието“ и никога не споделяли за нея на непознати. Силвано знаел за това, но решил, че това не може да продължава дълго. След няколко дни той отишъл при невролозите в едно от най-старите учебни заведения в Европа – Болонския университет. Там разказал всичко, което знаел за тайнствената болест. Докторите обещали на Силвано, че ще му помогнат, но италианецът им отговорил, че знае че е обречен и просто иска да помогне на науката.
Италианецът започнал редовно да ходи в университета за изследвания и тестове, които се записвали с камера. Обикновено той е спял между пет и седем часа през нощта, както и дремел около 30 минути следобед. След появата на болестта, постепенно го завладявало безсънието. Първите два месеца той можел да спи по два-три часа на ден, а на третия сънят бил не повече от час. Но дори, когато мъжът не спал, той виждал сънища: те го карали неволно да изпълнява военно приветствие, докато лежи в леглото, или е късал копчетата на пижамата си.
С всеки месец на Силвано му ставало все по-зле: появил се тремор на ръцете, започнал да бълнува, появили се проблеми с речта, неспособност да се съсредоточи, трудности с гълтането и уринирането. Към четвъртия – пети месец той престанал да спи, а вместо това изпадал хипногогия – междинно състояние между сън и реалност. Нещо подобно се наблюдава докато човек кара, рязко му се приспива, а после рязко се събужда.
На седмия – осмия месец, Силвано е имал кратки епизоди на емоционална възбуда, съпроводени с чувство за тревога, страх и паника. Той почти не можел да се движи самостоятелно, страдал от амнезия. Температурата на тялото му била 38 градуа, а сърдечният ритъм достигал до 100 удара в минута.
Силвано се оказал прав, през юли 1984 година, на деветия месец след появата на първите симптоми, италианецът починал. Надявайки се, че смъртта му няма да е напразна, Силвано завещал тялото си на университета. Аутопсията не показала нищо необичайно, освен едно – формирование, приличащо на гъба, близо до централната част на мозъка. Към онзи момент лекарите започнали да се досещат за какво става дума.
Болестта се казава „Фатално семейно безсъние“ (Fatal familial insomnia — FFI) – така я кръщава лекарят Игнацио Ройтеру, като я открива през 1979 година. Той е бил женен за роднина на Силвано и е наблюдавал как са умирали сестрите му.
„Загадката е в това как тази болест, подобно на змия, незабелязано е минавала през поколенията“, разкрива откривателят на FFI. Той е открил, че това е рядък генетичен недъг, който се отнася към прионните заболявания. Това е особен клас инфекциозни агенти, които се концентрират близо до центъра на мозъка – таламуса, който отговаря за изразяването на емоции и за съня.
Според изследователите на FFI по света има 40 семейства, страдащи от рядкото заболяване. Обикновено симптомите му се проявяват, когато болният достигне 50 годишна възраст, но е имало случаи и на 30 годишни жертви.
